Mazelen
Subacute scleroserende panencefalitis (SSPE): minder zeldzaam dan verwacht
Subacute scleroserende panencefalitis (SSPE) is een zeer ernstige, vrijwel altijd dodelijke maar gelukkig zeer zeldzame complicatie van mazelen. Een aantal recente studies, onder meer in Californië, suggereren dat deze complicatie veel minder zeldzaam is dan tot nu toe werd aangenomen.
SSPE is een late verwikkeling van mazelen (gemiddeld 6 tot 15 jaar na de infectie) ten gevolge van een persisterende, langzaam progressieve mazeleninfectie in de hersenen, met toenemende gedragsafwijkingen en neurologische symptomen, met uiteindelijk na maanden tot jaren een fatale afloop.
SSPE komt vooral voor bij kinderen die mazelen hebben doorgemaakt vóór de leeftijd van 5 jaar. De aandoening begint meestal bij kinderen of jongvolwassenen, in het algemeen voor het twintigste levensjaar. De eerste symptomen kunnen slechte schoolprestaties, vergeetachtigheid, driftbuien, concentratieverlies, slapeloosheid en hallucinaties zijn.
Incidentie
In de westerse wereld neemt het aantal gevallen van subacute scleroserende panencefalitis af sinds de invoering van de mazelenvaccinatie. De incidentie in België wordt geschat op 0,5 tot 2 per 100.000. Sinds gevaccineerd wordt tegen mazelen hebben zich in ons land geen gevallen van SSPE meer voorgedaan (1).
Voor 1976 kregen in Nederland jaarlijks 10-15 mensen SSPE. Na de invoering van mazelenvaccinatie zijn er in totaal 86 Nederlandse gevallen genoteerd, waarvan 6 sinds 1988. Slechts 4 van die 86 patiënten waren tegen mazelen ingeënt, maar bij alle 4 gebeurde dit op latere leeftijd (respectievelijk 4, 8, 4 en 9 jaar) (2).
Recente studies schatten de incidentie echter veel hoger in dan tot nu toe werd aangenomen.
Een studie in Engeland en Wales (3) schat het risico op SSPE op 1 op 25.000 (of 4 per 100.000) mazelenpatiënten, maar op 1 op 5560 (of 18 per 100.000) bij kinderen die voor de leeftijd van 1 jaar mazelen kregen.
In een recente Duitse studie (4) komt men voor de periode van 2003 tot 2009 zelfs tot 1 op 1.700 tot 3.300 (of 30 tot 59 per 100.000) bij kinderen die voor de leeftijd van 5 jaar mazelen hebben gehad.
Een studie in de Verenigde Staten (5), waarin alle gevallen van SSPE na de mazelenopstoot van 1989-1991 werden onderzocht, komt tot een incidentie van 1 op 4635 patiënten (of 22 per 100.000). Maar het werkelijke risico lag waarschijnlijk ongeveer de helft lager (7 tot 11 per 100.000), gelet op de onderrapportage van het aantal mazelengevallen.
Nieuwe cijfers
Volgens een recente studie in Californië, gepubliceerd in Clinical Infectious Diseases (6), is de incidentie in de Verenigde Staten waarschijnlijk veel hoger dan eerder aangenomen.
De studie identificeerde tussen 1998 en 2015 17 gevallen van SSPE in Californië. Van 12 daarvan (71 %) kon aangetoond worden dat de patiënten vroeger mazelen hadden gehad, drie patiënten hadden geen voorgeschiedenis van mazelen en bij twee patiënten was de voorgeschiedenis onbekend. De 12 patiënten met mazelen waren allemaal jonger dan 15 maanden op het ogenblik van de infectie, vijf waren jonger dan 6 maanden en zes jonger dan één jaar. SSPE werd vastgesteld op de mediane leeftijd van 12 jaar (3-35 jaar), met een latentieperiode van 9,5 jaar (2,5-34 jaar).
De studie schat de incidentie van SSPE bij patiënten die mazelen hadden doorgemaakt op 1 per 1367 (of 73 per 100.000) kinderen jonger dan 5 jaar en zelfs 1 op 609 (of 164 per 100.000) bij kinderen die jonger dan 1 jaar waren op het ogenblik van de mazeleninfectie.
Indien rekening wordt gehouden met het feit dat ongeveer 50 procent van de mazelengevallen niet gerapporteerd worden, dan zou de incidentie van SSPE neerkomen op 1 per 2700 (of 37 op 100.000) voor kinderen de mazelen hadden voor de leeftijd van 5 jaar, en op 1 per 1200 (of 83 per 100.000) voor kinderen die de ziekte hadden voor de leeftijd van 1 jaar.
Volgens de auteurs illustreren deze cijfers de hoge menselijke kost van een ’natuurlijke’ mazeleninfectie, en onderstrepen ze het belang om kinderen zo vroeg mogelijk te vaccineren tegen mazelen. Voor zuigelingen die nog te jong zijn om gevaccineerd te worden, moeten reizen naar endemisch gebied ten stelligste afgeraden worden.
Herinneren we eraan dat vaccinatie mogelijk is vanaf de leeftijd van 6 maanden voor kinderen die naar risicogebied reizen. Na de leeftijd van één jaar moet dan het normale schema in twee dosissen afgewerkt worden.
Referenties
(1) Agentschap Zorg & Gezondheid. Richtlijn Infectiebestrijding Vlaanderen - Mazelen. (Versie 05/2017)
(2) Beersma MFC, Kapsenberg JG, Renier WO et al. Subacute scleroserende panencefalitis in Nederland (1976-1986). Ned Tijdschr Geneeskd. 1988. 132:1194-9
& Hepp DH, van Dijk K, Stam J et al. Progressieve cognitieve stoornissen bij een 17-jarige. Ned Tijdschr Geneeskd 2015 159 (12): 523-526
www.ntvg.nl/artikelen/progressieve-cognitieve-stoornissen-bij-een-17-jarige
(3) Miller C, Farrington CP, Harbert K. The epidemiology of subacute sclerosing panencephalitis in England and Wales 1970–1989. Int J Epidemiol 21 (5): 998
& Miller C, Andrews N, Rush M et al. The epidemiology of subacute sclerosing panencephalitis in England and Wales 1990–2002. Arch Dis Child 2004. 89 (12): 1145–8
(4) Schonberger K, Ludwig MS, Wildner M, Weissbrich B. Epidemiology of subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) in Germany from 2003 to 2009: a risk estimation. PLoS One 2013. 8:e68909.
(5) Bellini WJ, Rota JS, Lowe LE et al. Subacute sclerosong panencephalitis: More cases of this fatal disease are prevented by measles immunization than was previously recognized. JID 2005. 192 (10):1686-1693.
(6) Wendorf KA, Winter K, Zipprich J et al. Subacute Sclerosing Panencephalitis: The Devastating Measles Complication That Might Be More Common Than Previously Estimated. Clinical Infectious Diseases 2017. 65 (2): 226-232
(7) Rota PA, Rota JS, Goodson JL. Editorial Commentary. Subacute Sclerosing Panencephalitis. Clinical Infectious Diseases 2017. 65 (2): 233-234
Zoeken
Abonneer u op de nieuwsbrief